Mon arthrite juvénile idiopathique (AJI)
Vous souffrez d’une arthrite juvénile idiopathique (AJI), mais, soufflé par l’annonce du médecin ou trop jeune pour avoir réalisé ce qui vous arrivait, vous n’avez pas pensé à sortir votre plus beau stylo pour noter toutes les informations fournies par votre médecin ? Pas de panique ! Sous un nom quelque peu barbare se cache une maladie touchant vos articulations.
Quelle que soit la forme prise par votre AJI, elle ne doit pas être confondue avec des rhumatismes de personnes adultes et vous pourrez ainsi monter sur vos grands chevaux si un ignare prétend que l’AJI est une « maladie de vieux ».
L’arthrite juvénile idiopathique : une maladie inflammatoire auto-immune
Pas besoin de farfouiller dans votre grenier à la recherche d’une encyclopédie médicale ! L’AJI est un rhumatisme inflammatoire sans cause reconnue (idiopathique) qui, loin de s’acoquiner aux personnes âgées, touche les jeunes et se déclare pendant l’enfance, avant 16 ans.
Par ailleurs, vous et les 0,03 à 0,3% de jeunes concernés avez pu le remarquer, l’inflammation de vos articulations a pour caractéristique de durer plus de six semaines [1].
« Rhumatisme inflammatoire », cela ne dévoile pas grand-chose de ce qui se passe dans votre corps. Visualisez une articulation lambda, celle de votre index, par exemple : vous voyez les deux os permettant à votre index de bouger et de se recourber pour piocher une carte ou des cacahuètes ? Maintenant, entourez-les d’une membrane synoviale : une petite poche remplie de liquide dont le seul but est de fluidifier le mouvement des os et de leur éviter de s’entrechoquer. Dans le cas d’une AJI, votre organisme lutte contre vos articulations et n’arrive pas à comprendre qu’elles font bien partie de vous et ne sont donc pas un corps étranger. Dans un excès de zèle, il va donc réagir par une inflammation : la membrane synoviale, en alerte, produira trop de liquide ce qui, amènera un gonflement de la poche entourant vos articulations. Ce gonflement génère une douleur dont l’intensité est cyclique : des périodes de crises suivies de rémissions.
L’arthrite juvénile idiopathique et ses différentes formes
La Haute Autorité de Santé reprend la classification de l’ILAR (International League of Associations for Rheumatology) des arthrites juvéniles idiopathiques en 7 sous-groupes [2], en fonction de leurs particularités :
- L’AJI oligoarticulaire
La partie « oligo » du nom signifie que moins de 4 de vos articulations sont touchées par les rhumatismes. Cette forme d’AJI touche particulièrement les filles et est la forme la plus fréquente de l’AJI (entre 27 et 56 % des cas [2]) ; le pic de survenue se situe entre l’âge de 2 et 4 ans [2]. L’AJI oligoarticulaire s’accompagne d’anticorps anti-nucléaires (qui se dirigent contre des éléments de votre organisme) et d’un risque d’inflammation des yeux (uvéite). Ce risque devra être particulièrement contrôlé par un ophtalmologue et régulièrement, même en l’absence de symptômes (douleur et rougeur de l’œil).
- L’AJI de forme systémique
Egalement appelée maladie de Still, cette AJI représente 4 à 17 % des cas. Elle survient entre l’âge de 1 et 5 ans et et se promène souvent avec quelques « amis » : fièvre ; éruption cutanée ou ganglions [2].
- L’AJI de forme polyarticulaire avec Facteurs Rhumatoïdes positifs
Présente dans 2 à 7 % des cas [2], cette forme d’AJI préfère les filles et commence généralement entre 10 et 12 ans. « Poly » indique qu’au moins 5 articulations sont touchées par les rhumatismes, au cours des 6 premiers mois d’évolution de la maladie. Cousine germaine de la polyarthrite rhumatoïde (PR), elle s’accompagne d’anticorps que l’on appelle des facteurs rhumatoïdes (et dont la spécialité est de s’attaquer à vos articulations) [1].
- L’AJI de forme polyarticulaire avec Facteurs Rhumatoïdes négatifs
Dans 11 à 28 % des cas [2], l’AJI oublie d’emporter avec elle les facteurs rhumatoïdes : avec des symptômes proches de sa petite sœur avec facteur rhumatoïde, cette AJI semble moins pénalisante [1].
- L’AJI de forme enthésitique
Une fois n’est pas coutume, cette forme d’AJI s’intéresse particulièrement aux garçons et débute vers 11 ans. Elle concerne 3 à 11 % des cas [2] et se caractérise (en plus des traditionnels gonflements articulaires) par une inflammation de certains tendons : le célèbre tendon d’Achille ; le dos ; mais également les yeux, qui seront douloureux et rouges (uvéite) [1].
- L’AJI associée au psoriasis
Pour 2 à 11 % des cas [2], l’AJI s’associe à une maladie de peau : le psoriasis. Ce rhumatisme ressemble aux AJI de forme enthésitique[1].
FAQ
Mon AJI est-elle héréditaire ? Comment se déclenche-t-elle ?
Que nenni ! Non contente d’avoir un nom à coucher dehors, l’AJI se masque derrière des causes encore floues. Si un facteur génétique est effectivement présent, il n’est en rien suffisant pour le déclenchement de la maladie, qui dépend également de facteurs environnementaux.
Qui me suit pour mon AJI : un rhumatologue ou un pédiatre ?
Votre âge le prouve : vous n’êtes pas (encore) un adulte ! La meilleure chose à faire est donc de trouver un médecin habitué aux spécificités de la prise en charge des enfants ou adolescents. L’idéal ? Trouver un médecin spécialisé en rhumatologie pédiatrique (ou l’inverse !), voire un binôme [2] : rhumatologue, pour savoir quel traitement administrer selon votre AJI et ses évolutions ; et pédiatre, pour qu’il puisse s’adapter à vos questionnements, votre style de vie… qui sont bien différents de ceux des adultes !
Pour ceux qui essuient déjà des gouttes de sueur à la perspective de trouver la perle rare : ne paniquez pas ! L’hôpital qui a posé votre diagnostic d’AJI vous proposera un médecin hospitalier, appartenant à un centre de référence ou à un centre de compétence en rhumatologie pédiatrique, qui couvre l’ensemble des besoins d’un enfant atteint d’AJI (dont vous trouverez une liste dans les contacts utiles).
Et quand je serai adulte, mon AJI se poursuivra-t-elle ?
Savoir si votre AJI persistera, ou non, à l’âge adulte dépendra de sa forme et de son évolution [1]. Toutefois, si vous conservez des symptômes ou des séquelles de votre AJI une fois l’adolescence largement révolue, votre maladie continuera de s’appeler Arthrite Juvénile Idiopathique (le «juvénile » ne s’applique pas à votre âge mais aux premiers symptômes, qui sont apparus avant vos 16 ans !). A l’âge adulte, votre AJI pourra persister en polyarthrite (maladie strictement articulaire), perdurer mais avec des manifestations différentes accompagnées de fièvre [1] ou s’éteindre.
En savoir plus
[1] ORPHANET. Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins. Job Deslandre et al., C. Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI). Encyclopédie Orphanet, Septembre 2003.
[2] HAS. Guide médecin Affection de longue durée – Arthrite Juvénile Idiopathique. Juillet 2009
Contacts utiles
ILAR (International League of Associations for Rheumatology) - site anglophone :
http://www.ilar.org/
EULAR (European League against Rhumatism) – site anglophone :
http://www.eular.org/
HAS (Haute Autorité de Santé) :
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_847166/ald-hors-liste-arthrite-juvenile-idiopathique
(PRINTO) Société européenne de rhumatologie pédiatrique à l'attention des familles
http://www.printo.it
Centre national de référence de Necker
http://www.rhumped.org/
Association KOURIR
www.kourir.org
Les Cahiers d’Orphanet: Liste des centres de référence labellisés et centres de compétences par région
http://www.sante.gouv.fr/IMG/pdf/Liste_des_centres_de_competences_et_de_references_par_region.pdf
